Le sarcome d’Ewing est une tumeur maligne qui touche essentiellement le sujet jeune. La localisation au niveau de la voûte crânienne est rare. Peu de cas ont été rapportés dans la littérature. Nous rapportons une observation clinique afin d’illustrer la rareté et mettre en évidence les particularités cliniques, thérapeutiques et évolutives de cette affection.

Il s’agissait d’une fille âgée de 10 ans sans antécédents pathologiques particuliers, qui a consulté pour une baisse de l’acuité visuelle associée à des céphalées et des vomissements. À l’examen, on a noté un strabisme convergent gauche avec au fond d’œil un oedème papillaire stade 2 bilatéral. La palpation a objectivé une tuméfaction pariétale gauche, de consistance molle et non douloureuse. L’imagerie cérébrale a montré une lésion ostéolytique de l’os pariétal gauche responsable d’une effraction des 2 tables interne et externe avec extension extra-axiale et au niveau du scalp sans envahissement cérébral et sans extension veineuse. Le traitement a consisté à une exérèse chirurgicale totale de la lésion. L’étude histologique a montré une infiltration de la voûte crânienne par une tumeur de la famille d’Ewing confirmée par l’étude immuno-histochimique. Un scanner thoracique et une scintigraphie osseuse réalisés dans le cadre de bilan d’extension étaient normaux. Cette fille a reçu de la chimiothérapie et la radiothérapie en postopératoire avec une bonne évolution clinique.

La localisation crânienne du sarcome d’Ewing est rare, mais dotée d’un bon pronostic si le diagnostic est précoce et la prise en charge est adéquate.